Veileder for bløderbehandling i Norge

EN ORIENTERING FOR BLØDERE OG DERES FAMILIER

Utarbeidet av det medisinske fagrådet til Foreningen for blødere i Norge (FBIN)

Oslo 2000/2002
Sist oppdatert 20. september 2003

Nettadresse: www.fbin.no/veileder.htm

Innholdsfortegnelse
(Klikk på kapittelnavn for å komme til det aktuelle emnet. For å komme tilbake til innholdsfortegnelsen, klikker man på [INNHOLDSFORTEGNELSEN] som finnes etter hver overskrift.)

• Innledning

• Bløderbehandlingens målsetning

• Egenomsorg

• Definisjon av pasientgrupper

• Diagnostikk av blødersykdom [Register | Informasjon ved diagnose | Arvebærerdiagnostikk]

• Produkter til bløderbehandling [Plasmaprodukter | Rekombinante produkter]

• Tilgjengelighet av produkter

• Behandling av blødninger [Behandlingsprinsipper | Hjemmetransfusjon | Behandling ved alvorlige blødninger]

• Kirurgisk behandling [Leddkirurgi (ortopedi) | Annen kirurgisk behandling]

• Fysikalsk-medisinsk behandling

• Behandling av blødere med inhibitor [Diagnostikk av inhibitor | Behandling av blødninger hos inhibitorpasienter | Induksjon av immuntoleranse]

• Kontroll og oppfølgning

• Vedlegg

• Fagrådet

• Mer informasjon?

• Adresser

Innledning [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Blødersykdommer er sjeldne. Utenfor spesielle miljøer er derfor kunnskap om denne sykdomsgruppen varierende og ofte liten. Foreningen for blødere i Norge (FBIN) har på bakgrunn av dette ønsket å gi en samlet fremstilling av hva som bør være standard for diagnostikk, behandling og oppfølging av denne sykdomsgruppen i form av en behandlingsveileder. Lignende veiledere er utarbeidet av pasientorganisasjonene i de øvrige nordiske landene. (Det danske "Behandlingsprogram" finnes tilgjengelig på internett her.)

Veileder for bløderbehandling i Norge er utarbeidet av Foreningen for blødere i Norges fagråd til bruk for FBIN og dens medlemmer. (Informasjon om fagrådet finnes bakerst i denne publikasjonen.) Målgruppen for veilederen er først og fremst personer med blødersykdom og deres familier. Veilederen skal dokumentere hva de skal kunne forvente og forlange av helsevesenet. Veilederen skal ikke være en detaljert behandlingsbok for helsepersonell eller et generelt informasjonsskrift om blødersykdom.

For helsepersonell vises det forøvrig til Norsk legemiddelhåndbok.

Den første versjonen av veilederen ble godkjent av fagrådet 14. juni 2000, og finnes også i papirutgave.

Bløderbehandlingens målsetning [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Personer med blødersykdom skal leve et mest mulig normalt liv. Dette skjer ved aktiv og effektiv medisinsk behandling og god egenomsorg.

Verdensføderasjonen for blødere (WFH) har uttalt at målene for den medisinske behandlingen av blødere skal være:

• stanse eller forhindre blødninger

• opprettholde eller gjenopprette leddfunksjon

• integrere bløderne til et normalt sosialt liv

Egenomsorg [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Antallet personer i Norge med blødersykdom fremgår av tabell 1 på neste side. På grunn av den sjeldne forekomsten er kunnskaper og innsikt om sykdom og behandling ofte begrenset både i helsevesenet og i samfunnet forøvrig. Den enkelte bløder og familie må derfor i størst mulig grad sørge for å skaffe seg informasjon om sykdom, behandling og rettigheter.

Den enkelte bløder bør selv ha oversikt over prøvesvar, blødningsepisoder og behandling som er gitt.

Videre bør bløderne selv bidra til at tilfredsstillende oppfølgning og behandling blir gitt, i henhold til retningslinjene over.

Enhver bløder skal bringe med seg skriftlig dokumentasjon på sin diagnose. Dokumentasjonen skal inneholde informasjon om sentral instans som kan gi nærmere opplysninger.

Tabell 1: Antall personer med arvelige blødersykdommer i Norge registrert ved Institutt for sjeldne diagnoser (ISD) pr. 1. januar 2000

Definisjon av pasientgrupper [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Med blødere forstås her personer med medfødte, arvelige defekter i koagulasjonsfaktorenes mengde og/eller funksjon som fører til en økt blødningstendens. von Willebrands sykdom inkluderes, mens ervervede tilstander og rene forstyrrelser i blodplatenes funksjon er ekskludert.

For diagnosen von Willebrands sykdom kreves både laboratoriefunn og en dokumentert klinisk blødningstendens.

Alvorlighetsgrader av blødersykdommene hemofili A og B defineres slik:

• Alvorlig grad: faktoraktivitet < 1% av det normale

• Moderat grad: faktoraktivitet mellom 1 og 4 % av det normale

• Mild grad: faktoraktivitet mellom 5 og 25 % av det normale

von Willebrands sykdom inndeles som følger:

• Type I: produksjon av redusert mengde normalt fungerende von Willebrand faktor

• Type II: produksjon av endret von Willebrandfaktor

• Type III: total eller nesten total mangel av von Willebrandfaktor

Det er viktig å presisere at sykdomsbelastningen varierer sterkt med diagnose og alvorlighetsgrad. Slik vil personer med alvorlig hemofili og type III (alvorlig) von Willebrands sykdom ha et betydelig behandlingsbehov hele livet, mens gruppen med type I (mild) von Willebrands sykdom ofte kan ha svært sparsomme sykdomstegn.

Diagnostikk av blødersykdom [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
En lang rekke prøver brukes ved diagnostikk og behandling av blødersykdom. De enkleste prøvene kan tas ved lokale sykehus, de mer spesielle ved regionsykehusene, mens omfattende utredning skjer ved Rikshospitalet. Koagulasjonslaboratoriet på Rikshospitalet fungerer som et referansekoagulasjonslaboratorium i Norge. For ytterligere opplysninger om hvilke prøver som kan tas ved laboratoriene ved ulike typer sykehus, vises det til tabell 2 (se vedlegg, side 16).

Register [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Koagulasjonslaboratoriet på Rikshospitalet samarbeider meget nært med Institutt for sjeldne diagnoser (ISD) i Oslo om et landsomfattende register over kjente blødere og bløderslekter. Registeret befinner seg ved Institutt for sjeldne diagnoser og er godkjent av Datatilsynet.

Informasjon ved diagnose [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Alle nydiagnostiserte blødere og deres pårørende skal snarest mulig gis informasjon om sin blødersykdom og konsekvensene av den. Informasjonen skal inneholde

• Beskrivelse av sykdommen

• Forventede blødningsproblemer og eventuelle komplikasjoner til blødninger

• Behandling ved blødningsproblemer

• Fysisk aktivitet og fysikalsk-medisinsk behandling

• Hvor behandling skal gis

• Arvegang

• Sosialmedisinske aspekter

Informasjon skal gis både skriftlig og muntlig. Ved milde grader av blødersykdom kan muntlig informasjon gis lokalt, hos barnelege eller indremedisiner som har erfaring med blødersykdom. Disse kan ved behov kontakte Institutt for sjeldne diagnoser (ISD) for veiledning. Institutt for sjeldne diagnoser (ISD) har utarbeidet skriftlig informasjon beregnet på pasienter og pårørende. Liste over tilgjengelig informasjon av denne type finnes bakerst i denne veilederen.

Ved moderate og alvorlige grader av blødersykdom skal pasient og familie snarest mulig henvises til Institutt for sjeldne diagnoser (ISD) for informasjonsopphold.

Slekten skal kartlegges, og eventuelle andre mulige blødere bør tilbys diagnostikk. Mulige arvebærere bør tilbys arvebærerdiagnostikk, se neste avsnitt.

Alle nydiagnostiserte blødere skal meldes Institutt for sjeldne diagnoser (ISD) for registrering, så sant pasienten samtykker i dette.

Arvebærerdiagnostikk [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Institutt for sjeldne diagnoser (ISD) fører register over slekter med hemofili. Registeret er godkjent av Datatilsynet. Kvinner som kan være arvebærere av hemofili, blir tilbudt diagnostikk ved fylte 16 år. Prøvene tas og analyseres ved Koagulasjonslaboratoriet, Medisinsk avdeling, Rikshospitalet.

Sikker påvisning av bæreregenskap for hemofili A (koagulasjonsfaktor VIII-mangel) hos en kvinne kan være vanskelig, selv med støtte i studier av arvestoffet (genteknologi), mens dette er uproblematisk for hemofili B (koagulasjonsfaktor IX-mangel)

I mange tilfeller vil genteknologiske studier kreve prøver av mor, far, datter og hemofil sønn. I samarbeid med Institutt for indremedisinsk forskning er det etablert metoder for genteknologisk basert diagnostikk av hemofili A, mens tilsvarende studier av hemofili B skjer i samarbeid med Rikshospitalet i København.

Institutt for sjeldne diagoser (ISD) har ansvar for at kjente arvebærere blir tilbudt genetisk veiledning, helst hos spesialist i genetikk. Påvisning av hemofili hos foster kan gjøres ved hjelp av prøver fra morkaken og utføres av Rikshospitalet i København. En slik undersøkelse er imidlertid forbundet med en viss, men liten risiko.

Produkter til bløderbehandling [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Alle produkter til behandling av blødere i Norge skal godkjennes av Statens legemiddelkontroll.

Produktene skal også tilfredsstille krav til GMP ("good manufacturing practice"; internasjonalt anerkjente regler for fremstilling av blodprodukter) samt kontroll i Norge ved koagulasjonslaboratoriet ved Rikshospitalet.

Følgende typer produkter skal foreligge i Norge:

• Høyrenset konsentrat av faktor VIII

• Høyrenset konsentrat av faktor IX

• Preparat til behandling av fibrinogen(faktor I)-mangel

• Preparat til behandling av faktor VII-mangel

• Preparater som inneholder tilstrekkelig mengde von Willebrand faktor til behandling av von Willebrands sykdom type II og III

• Virusinaktivert plasma.

Plasmaprodukter [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Alle blodprodukter bør være produsert fra norsk plasma tappet ved norske blodbanker. Ved utvelgelse av blodgivere ekskluderes risikogrupper og personer som er født, oppvokst eller har bodd sammenhengende i mer enn ett år under epidemiologiske forhold forskjellige fra våre. Det samme gjelder seksualpartnere til disse personene.

Alle blodprodukter til bløderbehandling skal være virusinaktivert med de mest effektive metoder som er tilgjengelige. Av sikkerhetsmessige grunner bør én person så langt som mulig motta det samme plasmabaserte produkt.

Rekombinante produkter [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Med rekombinante produkter forstås preparater hvor koagulasjonsfaktoren produseres av levende celler i kultur ved hjelp av genteknologiske metoder. Plasmaderivert og rekombinant faktor VIII-konsentrat sidestilles når det gjelder effekt, dosering og sikkerhet i behandling av hemofili A. Rekombinant faktor VIII inneholder ikke von Willebrandfaktor og egner seg derfor ikke til behandling ved von Willebrands sykdom.

FBINs fagråd mener at det på lang sikt bør skje en planlagt, gradvis overgang fra plasmaderivert til rekombinant faktor VIII. Overgangen bør tilpasses tilgangen på rekombinant faktor VIII slik at den enkelte pasient er sikret leveranse av det produktet vedkommende skal bruke. Av sikkerhetsmessige grunner bør én person så langt som mulig motta det samme rekombinante produkt. Ved overgang fra plasmaprodukt til rekombinant konsentrat skal man følge alder, slik at yngre personer prioriteres fremfor eldre. Nydiagnostiserte blødere med hemofili A skal bare behandles med rekombinant faktor VIII. Pr. i dag benytter de aller fleste blødere som har hemofili A og er født etter 1985 rekombinant faktorkonsentrat.

Rekombinant faktor IX til behandling av hemofili B er tilgjengelig, men brukes pr. i dag ikke i Norge.

Tilgjengelighet av produkter [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Tilstrekkelig mengde faktorkonsentrat for behandling av blødere skal til enhver tid foreligge i Norge. Den enkelte bløder skal hele døgnet ha tilgang til nødvendig preparat for behandling av blødninger. Ved stort behandlingsbehov bør pasienten selv ha et lager hjemme. Aktuelt preparat i tilstrekkelig mengde for behandling av minst én alvorlig blødningsepisode skal også foreligge ved nærmeste sykehus.

Utleverende blodbank eller apotek har et GMP-regulert ansvar ved eventuelle tilbaketrekninger av faktorprodukter.

Ved reiser, spesielt til utlandet, bør blødere ha med seg tilstrekkelig faktorkonsentrat for å dekke mulige behandlingsbehov på reisen, samt legeerklæring som dokumenterer blødersykdommen.

Behandling av blødninger [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Enhver person med blødersykdom skal være sikret rask behandling ved blødningsepisoder. Behandling skal være tilgjengelig nærmest mulig hjemmet, og til alle tider på døgnet.

Det sykehuset bløderen sokner til skal være orientert om vedkommende og ha nødvendige preparater tilgjengelig. Når behandling rutinemessig gis i sykehus, skal blødere kunne kontakte avdelingen direkte.

Behandling skal i størst mulig grad gis poliklinisk. Pasientene bør gis anledning til regelmessig kontakt og kontroll ved sykehuset også utenom blødningsepisoder. En overlege ved sykehuset skal ha ansvar for behandling av personer med blodsykdommer og legge behandlingsrutiner til rette.

Blødere på reise skal gis anledning til å kontakte nærmeste sykehus direkte for å få hjelp til behandling av blødninger. De skal ha med nødvendig dokumentasjon om sin diagnose og eventuelle preparater de bringer med seg.

Behandlingsprinsipper [INNHOLDSFORTEGNELSEN]

Behovsstyrt ("on demand") behandling
Raskest mulig innsatt behandling ved behov (tidlig "on demand"-behandling) er et hovedprinsipp ved behandling av blødere. Ved mistanke om blødninger som kan gi senskader (spesielt leddblødninger og visse muskelblødninger) skal behandling gis når bløderen selv mener blødning foreligger (subjektive indikasjoner).

Forebyggende (profylaktisk) behandling
Profylaktisk behandling med faktorkonsentrater gis for å forhindre at blødning oppstår. Profylakse skal ikke gis til pasienter som har inhibitor i høyt titer.

Kontinuerlig profylaktisk behandling med faktorkonsentrat skal tilbys alle barn som har alvorlig grad av hemofili eller von Willebrands sykdom og som har hatt to eller flere blødninger i samme ledd eller blødninger i flere forskjellige ledd.

Tidsbegrenset profylakse skal gis i forbindelse med kirurgiske inngrep og opptrening etter leddkirurgi.

Tidsbegrenset profylakse til voksne kan også gis ved gjentatte blødninger på samme sted, eller i perioder med intensiv fysikalsk behandling. Kontinuerlig profylakse kan også gis til voksne der den enkeltes blødningssituasjon tilsier det.

Hjemmetransfusjon [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Blødere med alvorlig blødersykdom og andre med stadig transfusjonsbehov skal tilbys opplæring i hjemmetransfusjon ved Institutt for sjeldne diagnoser (ISD). Dette innebærer foreldreadministrert transfusjonsbehandling fra ca. 5 års alder, eller når praktisk samarbeid er gjennomførbart, og egenadministrert behandling fra ca. 12 års alder.

Medlemmer i hjemmetransfusjonsprogrammet rapporterer alle behandlinger til Institutt for sjeldne diagnoser (ISD), og de kontrolleres der minst én gang årlig. Spesielt barn bør også opprettholde et regelmessig kontrollopplegg ved det lokale sykehus. Som en hovedregel skal konsentrater til transfusjonsbehandling i hjemmet distribueres fra Institutt for sjeldne diagnoser (ISD) eller fra lokal blodbank.

Behandling ved alvorlige blødninger [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Ved alvorlige blødninger forstås akutte blødninger som kan være livstruende eller som kan gi varig mén (f.eks. blødninger i hodet, blødninger som kan skade større nerver og blødninger som ikke stopper ved behandling etter vanlige retningslinjer).

Pasienter som kan ha alvorlige blødninger skal snarest mulig gis en transfusjon med høy dose konsentrat (2-3 ganger standard dose for pasienten). Videre behandling skal skje ved sykehusavdeling som har ekspertise på bløderbehandling. Der hvor nødvendig ekspertise ikke forefinnes, skal sykehuset snarest mulig kontakte Seksjon for blodsykdommer ved Rikshospitalet. Ved behov skal pasienten bringes til Rikshospitalet.

Kirurgisk behandling [INNHOLDSFORTEGNELSEN]

Leddkirurgi (ortopedi) [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Gjentatte blødninger i samme ledd er et problem ved alvorlig og moderat grad av blødersykdom. Det fører til kronisk irritasjon av leddhinnen med væskeopphopning, noe som igjen disponerer for nye blødninger. Etter hvert oppstår skader i leddbrusk og knokler, leddgiktlignende smerter og funksjonshemning. En slik situasjon skal derfor tas alvorlig.

I barnealder er gjentatte leddblødninger indikasjon for langvarig profylakse, se over. Hos voksne anbefales tidsbegrenset profylakse (1-3 måneder) kombinert med fysioterapi.

Hvis dette ikke fører frem, kan følgende tiltak bryte den onde blødningssirkelen:

• Injeksjon i leddet med en radioaktiv isotop som fjerner leddhinnen (radioaktiv synovektomi)

• Kirurgisk fjerning av leddhinnen (synovektomi)

Ved etablerte leddskader, hvor smerter er det største problemet, skal pasienten få tilbud om vurdering med henblikk på ortopedisk kirurgi (leddprotese eller avstivningsoperasjon).

Alle leddinjeksjoner og leddkirurgiske inngrep, samt vurdering med henblikk på disse, er sentralisert til Rikshospitalet.

Annen kirurgisk behandling [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Planlagt (elektiv) kirurgi på blødere er sentralisert. Rikshospitalet har landsfunksjon for bløderkirurgi. Ved øyeblikkelig hjelp-kirurgi, hvor pasienten ikke kan flyttes, skal det alltid konfereres med Seksjon for blodsykdommer på Rikshospitalet før pasienten opereres.

Fysikalsk-medisinsk behandling [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Personer med tendens til blødninger i ledd og muskulatur skal informeres om fysikalsk-medisinske tiltak for å begrense skadevirkninger av slike blødninger. Slike tiltak kan være

• kortvarig nedkjøling, kompresjon og elevasjon ved akutt blødning

• bruk av ispakning og kompresjon etter at blødning er stanset

• aktivisering, tøyning og mobilisering av bevegelsesinnskrenkede ledd og kort muskulatur

I størst mulig grad bør dette etter opplæring utføres av bløderen selv eller familien. Håndbok for blødere inneholder nærmere instruksjoner. Pasienten bør allikevel ha kontakt med en fysioterapeut med innsikt i blødersykdom som kan kontaktes ved behov. Fysioterapeut tilknyttet Institutt for sjeldne diagnoser (ISD) kan kontaktes for råd og instruksjoner.

Behandling av blødere med inhibitor [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Med inhibitor forstår man sirkulerende antistoffer mot den manglende blodlevringsfaktor i så stor mengde (høyt titer) at effekten av vanlig behandling oppheves. Inhibitor i høyt titer oppstår hos ca. 5-10% av alle med alvorlig grad av hemofili A, men svært sjelden hos andre blødere.

Diagnostikk av inhibitor [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Inhibitor skal alltid mistenkes som årsak til manglende klinisk effekt av faktorkonsentrat ved blødning hos en pasient med alvorlig hemofili. Påvisning av inhibitor skjer ved Koagulasjonslaboratoriet ved Rikshospitalet.

Blodprøve til påvisning og kvantitering av inhibitor skal tas av alle personer med alvorlig hemofili

• rutinemessig én gang årlig

• ved klinisk mistanke (dårlig behandlingseffekt)

• før planlagte kirurgiske inngrep

• før skifte til ny type faktorkonsentrat.

Behandling av blødninger hos inhibitorpasienter [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Blødere med mistanke om inhibitorutvikling henvises Rikshospitalet og Institutt for sjeldne diagnoser (ISD) for utredning, informasjon og planlegging av behandling og oppfølgning.

Behandlingsmuligheter ved akutte blødninger:

• Faktor VIII i 2-3 ganger vanlig dose kan prøves ved lavt inhibitortiter (unngås ved planlagt immuntoleransebehandling)

• FEIBA (unngås ved planlagt immuntoleransebehandling)

• Rekombinant faktor VIIa

Blødere med inhibitor bør gis anledning til hjemmebehandling ved akutte blødningsepisoder dersom de har effekt av et av disse behandlingsprinsippene.

Ved inhibitor i stabilt lave titre kan behandling gis etter vanlige prinsipper, men ofte med noe økt dose.

Induksjon av immuntoleranse [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Ved denne typen behandling forsøker man å fjerne inhibitoren ved å gi pasienten meget høye doser faktorkonsentrat daglig over lang tid. I Norge er vi tilknyttet et internasjonalt forsøk for å avklare denne behandlingens nytteverdi. Immuntoleransebehandling innen rammen av dette prosjektet vil være et tilbud til blødere med nyoppdaget inhibitor mot faktor VIII.

Kontroll og oppfølgning [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Kontroller og oppfølgning av personer med blødersykdom må naturligvis individualiseres, avhengig av sykdommens alvorlighetsgrad, blødningsproblemer og transfusjonsbehov. Akutte blødningsepisoder oppstår og behandles til alle tider på døgnet, og det kan være forskjellige personer bløderen kommer i kontakt med på behandlingsstedet. Alle blødere bør derfor ha en definert behandlingsansvarlig lege. Denne legen har ansvar for å tilrettelegge behandlingssituasjonen og for eventuelle rutinekontroller på behandlingsstedet.

Alle blødere med behov for regelmessige transfusjoner skal kontrolleres medisinsk minst én gang årlig – oftere ved behov.

Alle med blødersykdom i alvorlig grad bør ha tilbud om en årlig sentral kontroll ved Institutt for sjeldne diagnoser (ISD). Andre blødere bør henvises sentralt dersom de har spesielle problemer.

Ved kontrollene bør følgende gjøres:

• Vanlig medisinsk undersøkelse

• Gjennomgang av pasientens blødningsproblemer siste året. Alle blødere med transfusjonsbehov bør føre en behandlingsbok som gjennomgås ved kontrollen.

• Vurdere effekt av transfusjoner og eventuelle endringer av dosering

• Vurdering hos fysioterapeut

• Blodprøver:

•  

  • Hb, jernreserver, leverfunksjon (ASAT/ALAT)

  • Virus-serologi (HBV, HCV, HIV), dersom pasienten ikke deltar i det nasjonale screening-programmet for blødere.

  • Ved alvorlig hemofili: prøve til inhibitorpåvisning

Blødere med kronisk hepatitt C-infeksjon bør kontrolleres regelmessig med blodprøver, uansett alvorlighetsgrad av blødersykdom. Hvis leverfunksjonen er normal, er årlige kontroller tilstrekkelig. Er leverfunksjonen signifikant påvirket skal kontroller gjøres oftere, og pasienten skal få tilbud om henvisning til spesialist i leversykdom eller infeksjonsmedisinsk ekspertise for informasjon om mulighet for medikamentell behandling.

Vedlegg [INNHOLDSFORTEGNELSEN]

Tabell 2: Prøver som bør være tilgjengelige ved laboratorier ved ulike typer sykehus:

Fagrådet [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
Foreningen for blødere i Norges fagråd ble opprettet av FBIN i 1992. Medlemmene av fagrådet arbeider ved helseinstitusjoner som behandler blødersykdommer, med tyngdepunkt på Rikshospitalet. I tillegg er FBIN representert ved to medlemmer i rådet. Fagrådet har som mål å arbeide for en best mulig medisinsk og sosialmedisinsk behandling av blødere, være et rådgivende organ overfor bløderforeningen og drive informasjonsvirksomhet. FBIN dekker fagrådets utgifter.

Pr. 1. august 2002 er følgende medlemmer av fagrådet:

• Lorentz Brinch - seksjonsoverlege dr. med, Seksjon for blodsykdommer, Medisinsk avdeling, Rikshospitalet

• Frank Brosstad - professor dr. med., Institutt for indremedisinsk forskning, Rikshospitalet

• Ingunn Dybedal - overlege, Hematologisk seksjon, Medisinsk avdeling, Regionsykehuset i Trondheim

• Anders Glomstein - overlege ved Institutt for sjeldne diagnoser (ISD) og ved Barneklinikken, Rikshospitalet (Fagrådets sekretær)

• Albert C. Paus - seksjonsoverlege dr. med, Reumakirurgisk seksjon, Ortopedisk avdeling, Rikshospitalet

• Knut Ro - Foreningen for blødere i Norge

• Halvor Skurtveit - Brukerrepresentant, Foreningen for blødere i Norge (Fagrådets leder)

• Bjarte Solheim - professor dr. med, Enhet for transfusjonsmedisinske spissfunksjoner, Immunologisk institutt, Rikshospitalet

• Per Vibekk - fysioterapeut, Stovner Fysioterapi A/S og Institutt for sjeldne diagnoser (ISD)

Ved utarbeidelsen av 1. versjon av veilederen deltok også følgende tidligere medlemmer av fagrådet:

• Geir Kjell Andersland - Brukerrepresentant, Foreningen for blødere i Norge

• Ernst Bigset - Brukerrepresentant, Foreningen for blødere i Norge

• Nils Tore Olsen - Foreningen for blødere i Norge

• Jens Teigland - avdelingsoverlege, Reumakirurgisk avdeling, SRS, Rikshospitalet

Mer informasjon? [INNHOLDSFORTEGNELSEN]
I tillegg til informasjonsressursene som er nevnt nedenfor, vises det til lenkesamlingen på FBINs nettsted: www.fbin.no

Skriftlig informasjon tilgjengelig ved Institutt for sjeldne diagnoser (ISD)

• Håndbok for blødere. Utgitt av Institutt for blødere. 3. utgave. Oslo 1997.

• Peter Jones: Blødersygdom og hvordan man lever med den. 2. udgave. Udgivet for Danmarks Bløderforening af FADLs Forlag, København – Århus – Odense 1991. (Originaltittel: Living with Haemophilia, Third edition 1990. På originalspråket kom en ny, fjerde utgave ca. 1995.)

Generelle informasjonsskriv laget ved Institutt for sjeldne diagnoser (ISD):

• Generell informasjon om hemofili

• Hemofili i moderat grad

• Hemofili i mild grad

• Hemofili – informasjon til skoler

• Arvebærere av hemofili – forholdsregler ved forventet fødsel

• Generell informasjon om von Willebrands sykdom

• Behandling av von Willebrands sykdom

• Faktor VII-mangel

Institutt for sjeldne diagnoser (ISD) har en samling bøker, tidsskriftartikler etc. om blødersykdom og behandling. Informasjon kan kopieres til helsepersonell etter behov, men utlån er ikke mulig.

Andre publikasjoner

• Foreningen for blødere i Norge. Informasjonsbrosjyre. Utgitt av FBIN 1998.

• BløderNytt. FBINs medlemsblad, som blir utgitt med fire nummer pr. år.

• Haemophilia World. Informasjonsbladet til Verdensføderasjonen for blødere (World Federation of Hemophilia/WFH).

• Haemophilia. Vitenskapelig tidsskrift om blødersykdommer.

• Behandlingsprogram for hæmofili og von Willebrands sygdom. Udgivet af Danmarks Bløderforening. Er tilgjengelig på internett her.

Norsk legemiddelhåndbok
Oppslagsbok for helsepersonell. Nedenfor finnes lenker til nettversjonen av håndboken:

• Hovedsiden

Adresser [INNHOLDSFORTEGNELSEN]

Foreningen for blødere i Norge (FBIN)
v/ Kristin Haider, Kapellanveien 13, 1362 Hosle
Tlf. 67 15 66 68 • Telefaks 67 15 61 58 • E-post: fbin@fbin.no • Nettsted: www.fbin.no

Verdensføderasjonen for blødere (WFH)
Nettsted: www.wfh.org

Institutt sjeldne diagnoser (ISD)
Vestlisvingen 9, 0986 Oslo
Tlf. 22 10 27 10 • Faks: 22 21 22 36
E-post: inst-fbl@online.no • Nettsted: www.ifb-sjeldne-diagnoser.no

Stovner Fysioterapi A/S
Stovner senter 5, 0985 Oslo • Tlf. 22 78 79 10

Rikshospitalet
0027 Oslo
Tlf. 23 07 00 00 (sentralbordet) • Nettsted: www.rikshospitalet.no

Seksjon for blodsykdommer:
Medisinsk avdeling, Rikshospitalet, 0027 Oslo • Tlf. 23 07 04 60

Koagulasjonslaboratoriet
Rikshospitalet, 0027 Oslo • Tlf. 23 07 29 68

Barneklinikken, post 3
Rikshospitalet, 0027 Oslo • Tlf. 23 07 45 60

Revmakirurgisk seksjon
Ortopedisk avdeling, Rikshospitalet, 0027 Oslo • Tlf. 23 07 18 33